先天性上睑下垂须与重症肌无力表现的上睑下垂相鉴别，因为两者的治疗方法，手术效果完全不同。
如果将重症肌无力引起的上睑下垂误认为先天性上脸下垂而行手术治疗，不但不能矫正畸形，更有可能加重畸形发展，导致严重后果。
重症肌无力患者， 上睑下垂一般是首先表现的症状，常常是两侧同时发生，亦偶见单侧单独发病。表现为晨起消失。下午加重，晚上睡前最为明显，稍加休息后又有所好转。检查时，患者初睁眼时睑裂尚够宽大，但迅速乏力下降，即可鉴别。
如鉴别特别困难时，可用药物试验，方法为皮下或肌肉新斯的明0.5毫克，15~30分钟的上睑下垂好转者为重症肌无力。
